Нарколепсия – хроническое расстройство сна, которое характеризуется повышенной сонливостью в дневное время вплоть до засыпания. Это необычное и загадочное состояние сопровождается нарушением последовательности и неспособностью контролировать фазы сна и бодрствования.
При нарколептической болезни резко снижается качество жизни и работоспособность пациента.
Нарколепсия является редким неврологическим заболеванием, которое проявляется гиперсомнией, ухудшением ночного сна, приступами внезапного засыпания днем. В большинстве случаев сочетается с катаплексией – внезапной потерей мышечного тонуса.
В переводе с греческого нарколепсия означает „взятие в оцепенение“. Другие названия патологии: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия.
В большинстве случаев манифестирует в возрасте 20-25 лет, но первые проявления болезни возможны в юности.
Появление патологии, как правило, не связано с какими-либо предшествующими заболеваниями, но может возникнуть под воздействием стресса или длительного периода отсутствия сна. Становится пожизненным состоянием, не влияя на продолжительность жизни.
Распространенность в мире составляет 25-50 случаев на 100 тысяч населения. Среди лиц мужского и женского пола встречается с одинаковой частотой.
В МКБ-10 нарколепсия включена в раздел болезней нервной системы, так как патологическая сонливость часто наблюдается при заболеваниях центральной нервной системы. Относится к эпизодическим и пароксизмальным расстройствам. Код заболевания G47.4.
Нарколепсия является опасным состоянием, так как человек может внезапно уснуть, выполняя какое-либо действие.
В основе клиники – непреодолимая дневная сонливость и быстрое засыпание. Подобные состояния чаще возникают при совершении однообразной работы (например, чтении). В отличие от здорового человека пациент может заснуть и в обстановке, требующей повышенного внимания: во время приема пищи, вождения и так далее.
В спокойной обстановке желание спать становится настолько сильным, что человек не может сопротивляться и засыпает. В таких случаях говорят об атаке сна.
Сонливость днем препятствует нормальной деятельности, работе, выполнению повседневных обязанностей. Состоянию сопутствует вялость, «разбитость», упадок сил, постоянная усталость, апатия, замедленное мышление, раздражительность.
Продолжительность приступов длится от нескольких минут до нескольких часов.
Заболевание характеризуется нарушениями ночного сна: частыми пробуждениями, бессонницей, сновидениями, отсутствием бодрости после отдыха. Это приводит к повышенной утомляемости, депрессии, снижению концентрации внимания.
Проявлениями нарколепсии также являются:
Катаплексия – внезапная кратковременная потеря тонуса мышц, которая возникает под воздействием эмоциональных реакций: чувства страха, волнения, сильного потрясения, гнева, удивления и других эмоций. Степень снижения мышечного тонуса может быть различной: от легкой до полного паралича с последующим падением. Во время приступов человек находится в сознании, восприятие окружающей действительности не нарушено. Катаплексия заканчивается через несколько секунд самостоятельно так же внезапно, как и началась.
Паралич сна. Выражается в неспособности двигаться, говорить. Состояние может сопровождаться сильным страхом и вегетативной симптоматикой.
Гипногогические явления, возникающие во время засыпания или после пробуждения: обманы восприятия, часто угрожающего характера, реалистичные переживания, яркие видения, ощущения, звуки и прочие. Такие состояния сходны со сновидениями, происходящими в фазу быстрого сна. Встречаются у 30 % больных.
Автоматизм. Человек может заснуть, но при этом продолжать делать то, что делал до наступления сна. Позднее пациент может не помнить о совершаемых действиях.
Люди, страдающие нарколепсией, отмечают такие симптомы, как стойкие головные боли, двоение в глазах, нарушение зрения, ухудшение памяти, постоянная усталость, увеличение массы тела.
Чаще всего симптоматика нарастает постепенно, в течение нескольких лет. В последующем клиническая картина приобретает стабильный характер.
При появлении признаков нарколепсии необходимо обратиться к врачу для детального обследования и назначения эффективной терапии.
Причины нарколепсии точно не установлены в силу своей уникальности.
Существует теория о том, что нарколепсия обусловлена дефицитом особых нейромедиаторов (гипокретина, орексина), обеспечивающих поддержание состояния бодрствования и передачу сигналов ко сну.
В основе развития патологии лежит гибель гипокретиновых нейронов в латеральном гипоталамусе, что может привести к неконтролируемым переходам фаз сна. Это способствует расстройству сна. Нейроны действуют как стабилизаторы тормозных связей между участками мозга, отвечающими за сон и активность.
К провоцирующим факторам можно отнести:
наследственную предрасположенность;
тяжелые вирусные и инфекционные заболевания;
травмы головы;
нарушения функций иммунной системы и эндокринной сферы;
стресс, переутомление и прочее.
Причину нарколепсии связывают с расстройством в системе запуска фазы быстрого сна. При данном патологическом состоянии баланс нарушается, возникают резкие переходы между сном и состоянием активности.
Согласно другим исследованиям имеет место аутоиммунный механизм развития болезни. Это подтверждается наличием аномальных Т-лимфоцитов, которые отсутствуют у здоровых людей, связью с различными инфекциями.
В течении нарколепсии выделяют: острый период (до 6 месяцев), подострый (до 1 года) и хронический, продолжительность которого более 12 месяцев.
По степени тяжести нарколепсия может быть:
легкой: засыпание происходит во время отдыха или при сниженной концентрации внимания;
средней: сон наступает при незначительной физической нагрузке;
тяжелой: человек засыпает во время любой деятельности, что приводит к выраженной дезадаптации.
Выделяют 2 вида патологии:
с катаплексией, которая связана с недостатком гипокретина;
без потери мышечного тонуса с нормальным уровнем гипокретина.
Возможна вторичная нарколепсия, возникающая вследствие других заболеваний.
Следствием длительно протекающей нарколепсии являются снижение работоспособности, продуктивности, отсутствие мотивации, плохая концентрация внимания, депрессивные расстройства, ухудшение семейных, межличностных отношений.
Серьезную опасность представляет повышенный риск травматизма в результате дорожно-транспортных происшествий, аварий и прочего.
У больных выявлены некоторые сопутствующие заболевания: сонное апноэ, синдром «беспокойных ног», психические отклонения, метаболические нарушения.
Появление симптомов болезни является поводом незамедлительного обращения к врачу.
В таких случаях не стоит пытаться избавиться от проблемы самостоятельно и обращаться за помощью к так называемым «целителям». Только грамотный специалист клиники способен оказать квалифицированную помощь и назначить эффективное лечение.
Поставить точный диагноз может только врач после проведения всестороннего обследования.
Необходимо собрать анамнез, оценить общее состояние и исключить другие состояния, имеющие схожие симптомы: эпилепсию, психические расстройства, воспалительные, сосудистые, опухолевые и так далее.
С целью дифференциальной диагностики могут быть назначены консультации узких специалистов. Проводятся клинические анализы крови и мочи, исследование мозговых сосудов, магнитно-резонансная томография.
Основными методами диагностики, которые помогают установить правильный диагноз, являются:
Полисомнография – регистрация ночного сна с последующим определением активности днем.
МТЛС (множественный тест латентности сна). Применяется для количественной оценки дневной сонливости и включает электроэнцефалографию мозга. Во время процедуры пациент предпринимает несколько попыток заснуть с интервалом в 2-3 часа. Диагноз подтверждается, если имеется не менее двух эпизодов подтвержденного сна, а средний латентный период сна менее 5 минут.
Для оценки состояния используют электрофизиологические методы, которые выявляют переход в фазу быстрого сна и продолжительность различных периодов сна.
К обязательным диагностическим критериям патологии относятся:
ежедневная чрезмерная сонливость в дневные часы, которая наблюдается не менее 3-х месяцев;
внезапная потеря мышечного тонуса, возникающая в ответ на сильные переживания.
Главные задачи терапевтического подхода – нормализация ночного сна, уменьшение проявлений патологии, улучшение качества жизни, поддержание социальной и профессиональной деятельности больного.
В зависимости от состояния пациента лечение проводится в амбулаторных или стационарных условиях под постоянным контролем врача. Используются различные сочетания медикаментозной и нелекарственной терапии.
Препаратами первой линии являются стимулянты, оксибутират натрия, который устраняет все основные проявления болезни.
При нарколепсии эффективны антидепрессанты: трициклические или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина с активирующим действием. Возможно использование антиконвульсантов.
С целью устранения нарушения сна в ночное время применяются гипнотики, препараты мелатонина.
Большую роль при нарколепсии играют психотерапевтические методики, направленные на уменьшение выраженности симптоматики.
Рациональная психотерапия заключается в обсуждении качества сна, особенностей центральных механизмов его обеспечения. Когнитивная терапия способствует формированию правильного отношению к расстройству.
Нарколепсия сопровождает человека на протяжении всей жизни, оказывая влияние на работоспособность и семейные взаимоотношения.
Адекватная терапия помогает уменьшить клинические симптомы, быть социально активным, выполнять свои обязанности.
Пациентам, страдающим нарколепсией, важно:
вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой, больше двигаться;
отказаться от курения, алкоголя, активирующих средств, снизить употребление кофе и чая;
избегать стрессовых ситуаций, тяжелой пищи перед отходом ко сну;
соблюдать режим и гигиену сна с продолжительным ночным (7-8 часов) и коротким дневным отдыхом.
При наличии патологии не рекомендуется самостоятельно водить транспортное средство, работать с механическими устройствами.
Специфические меры профилактики не известны в связи с отсутствием достоверных данных о причинах заболевания.
Список литературы:
1.Корабельникова Е.А, Стрыгин К.Н., Нарколепсия у подростка – Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова., изд. «Медиа Сфера»2016 г.
2.Захаров А.В., Хивинцева Е.В., Повереннова И.Е., Романова Т.В., Нарколепсия: современные представления о патофизиологии и методах лечения, Самарский государственный медицинский университет.
3.Ремизевич Р.С., Курасов Е.С., Современные представления о нарколепсии с описанием клинических наблюдений.Статья проверена, медицинская информация верна
Главный врач клиники психического здоровья и лечения зависимостей, врач психиатр-нарколог, врач-психиатр.
